CURIOSO CASO PARA APRENDER

Buenos días; hoy en mi blog me gustaría presentar un caso curioso que trate ayer en mi unidad.

Ayer mi tutor libraba por lo que me asignaron a otra enfermera, me tocaba cambiar de nuevo de pacientes; hasta el momento no he llevado la continuación de ningún paciente en toda la semana, ya que mi enfermero está rotando. Este aspecto lo encuentro algo contraproducente, ya que no conoces totalmente la situación del enfermo, el progreso que ha podido hacer respecto al día anterior y su evolución. Pero ayer agradecí encontrarme con esta paciente, ya que se trataba de un caso distinto de todos lo que había hasta el momento y del que he podido aprender cosas nuevas.

Se trata de una mujer de 38 años diagnosticada de Síndrome de Guillain Barré también conocido como polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda. Su incidencia es de 0,4-2

casos/100.000 habitantes/año, es más frecuente en jóvenes y en adultos. Dos tercios de los casos están precedidos de una infección aguda, frecuentemente infecciones víricas inespecíficas de vías respiratorias superiores ^1,2. A veces puede causar por tanto insuficiencia respiratoria, lo cual obliga al in­greso en la unidad de cuidados intensivos (UCI)³ como en el caso de nuestra paciente.

El síndrome de Guillain-Barré es un proceso autoinmune en el que intervienen tanto factores humorales como celulares probablemente provocado por un fenómeno de mimetismo molecular que desencadenaría una reacción cruzada entre determinantes antigénicos del agente infeccioso y ciertos componentes del sistema nerviosos periférico, sobre todo determinadas estructuras glicolipídicas denominadas gangliósidos. Aunque se han encontrado anticuerpos contra diferentes gangliósidos en diferentes variantes de la enfermedad, solamente se ha informado de uno específico, el anti- GQ1b, que aparece en un 95% de los pacientes con síndrome de Miller-Fisher ^{1, 2}.

La clínica puede ser muy variada en cuanto a semiología, gravedad y evolución. Los pacientes suelen aquejar un cuadro inespecífico respiratorio o de diarreas antes de los síntomas neuroló­gicos, los cuáles comienzan con dolor y parestesias dis­tales seguidas de debilidad en miembros inferiores que dificulta la deambulación. El déficit motor asciende, con arreflexia y de forma generalmente simétrica, afectando a extremidades superiores, músculos faciales y de orofa­ringe, lo cual ocurre en 2-4 semanas. Existe preservación de la función esfinteriana de modo general, si bien puede existir una disfunción esfinteriana leve y transitoria en un 15% de los casos; también puede haber retención urinaria al inicio del proceso causando confusión con un cuadro medular compresivo que debe descartarse mediante resonancia magnética nuclear urgente. Se presentan signos meníngeos hasta en un 30% de los casos con irritabilidad, somnolencia y vómitos que llevarían al diagnóstico inicial de meningitis probablemente vírica, dada las características del líquido cefalorraquídeo.  Puede haber afec­ción de los pares craneales, y el nervio facial es el más frecuentemente involucrado. También puede haber afec­ción bulbar y de los nervios motooculares. Existen casos de evolución rápida en los que se instaura parálisis gene­ralizada en tan sólo unos días.

En un 25% de los casos se afectan los músculos respiratorios, lo que hace necesaria la ventilación me­cánica (VM)

Es frecuente la disfunción del sistema nervioso au­tónomo. La forma de presentación es muy variada (tabla 1). En algunas ocasiones existe afectación del sistema nervioso central con obnubilación y enlentecimiento en el electroencefalograma; incluso hay casos que simulan muerte cerebral. También se ha asociado a hiponatremia por síndrome de secreción inadecuada de vasopresina (ADH). Es importante vigilar la aparición de trastornos autonómicos como labilidad cardíaca, hipertensión arterial, hipotensión ortostática o ante maniobras vagales como la intubación o aspiración de la vía aérea ^{1, 2, 3}.

Dado el caso de mi paciente está conectada a ventilación mecánica en CMV; modalidad que mide los volúmenes de aire, con una FiO2 de 35%, FR de 18 rpm y 5 cmH₂O de PEEP más un VT de 450ml/kg. Presenta buenas saturaciones de oxígeno, secreciones fluidas y sialorrea, precisando de aspiración. Su estado neurológico; responde a órdenes, mueve la cabeza y tolera los cambios posturales pautados cada 2 horas. Durante toda la tarde ha presentado continuos episodios de taquicardia e hipertensión precisando sedación extra pautada por los médicos, a pesar de contar con una PC de 60mg de mórfico a 4ml/h. Comenzando con dosis bajas de midazolam 5mg en bolo, repetimos bolo de midazolam junto con 5mg de mórfico. A pesar de esto se mantiene con FC altas de 140 lpm aproximadamente y tendencia a la HTA. Tras nueva valoración médica se pauta PC de 50mg de midazolamm iniciándola con una velocidad de infusión de 4ml/h, progresando a 6ml/h, hasta 8ml/h.

Por último me gustaría añadir el tratamiento que se está siguiendo con mi paciente, teniendo en cuenta la atención integral de todos los aspectos del cuidado diario que son tan importante o más que el tratamiento médico inmunomodulador.

•  Cambios posturales
• Rehabilitación-ortopedia para prevenir rigideces articulares y mejorar la recuperación motora.

•  Prevención de trombosis venosa profunda y embolismo pulmonar con heparina de bajo peso molecular
• Fisioterapia respiratoria.
• Equilibrio hidroelectrolítico.
• Nutrición: las necesidades nutricionales de estos pacientes suelen estar aumentadas por su estado hipercatabólico. De elección la alimentación por vía enteral con un aporte calórico adecuado.
•  Apoyo psicológico
• Las constantes vitales deben ser monitorizadas (Tª, FC, FR, TA, Sat O₂⁾
• Se debe vigilar la aparición de complicaciones como la IR, arritmias cardíacas, hipertensión o hipotensión arterial, disfagia o complicaciones infecciosas ^{1, 2}.

Respecto al tratamiento inmunomudulador, aunque no existen adecuados estudios aleatorizados y randomizados, se ha determinado que la plasmaféresis y la inmunoglobulina intravenosa son el tratamiento con nivel de recomendación B para el Síndrome de Guillain-Barré ^{1, 2}.

Me gustaría hablar por último de las plasmaféresis, ya que hasta ahora era un tratamiento desconocido para mí, se trata de un procedimiento mediante el cual, a través de una máquina separadora celular, se produce extracción de plasma global o selectiva, con restitución de los otros componentes sanguíneos. Existe un favorable efecto clínico de la plasmaféresis en enfermedades neurológicas, y ha sido acreditado en diferentes trabajos. Como tratamiento para el Síndrome de Guillain-Barré; según los resultados de los estudios multicéntricos norteamericano y francés se pudo concluir que: la plasmaféresis disminuye el tiempo de recuperación de los pacientes son SGB, disminuye las posibilidades de requerir ventilación mecánica y en los pacientes que la requieren, disminuye los días de conexión, siempre y cuando el procedimiento se realice antes de la conexión a VM ⁴.

BIBLIOGRAFIA:

1. PEREZ GUIRADO.A; DE JUAN FRIGOLA.J; Síndrome de Guillain-Barré. Protocolos de Neurología. Departamento de Pediatría. Hospital Universitario Central de Asturias. BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 49-55
2. TELLERÍA DIAZ. A; CALZADA SIERRA. DJ. Síndrome de Guillain-Barré. Rev.Neurol 2002; 34(10):966-976.
3. AMAYA VILLAR, R.; GARNACHO-MONTERO, J.  y  RINCON FERRARI, M.D. Patología neuromuscular en cuidados intensivos. Med. Intensiva [online]. 2009, vol.33, n.3, pp. 123-133. ISSN 0210-5691.
4. NOGALES-GAETE, Jorge et al. Plasmaféresis indicada por enfermedad neurológica: Experiencia de 140 procedimientos en 47 pacientes. Rev. méd. Chile [online]. 2004, vol.132, n.3, pp. 295-298. ISSN 0034-9887.  doi: 10.4067/S0034-98872004000300003.